ТРЕМОР ЭССЕНЦИАЛЬНЫЙ

– наследственное заболевание, передаётся по аутосомно-доминантному типу с различной экспрессивностью патологического гена. Встречается с частотой от 4 до 55 на 1000 населения у лиц в возрасте старше 40 лет. Морфологические изменения в мозге большей частью отсутствуют. Расстройство связывают с дисфункцией механизмов контроля регуляции синхронной активности спинального двигательного аппарата, а также изменением чувствительности центральных и периферических бета-адренергических рецепторов. Клиническая картина характеризуется дрожанием частотой 7-17 Гц, которое появляется при удержании позы, не усиливается при движении и, в отличие от паркинсонизма, отсутствует в покое. Чаще тремор локализуется в пальцах и кистях рук (обычно носит характер сгибания-разгибания), а также в мышцах шеи (это тремор типа «да» и «нет»). Изолированное дрожание рук и головы долгое время может быть единственным признаком болезни. По мере прогрессирования болезни дрожание постепенно переходит на другие части тела, появляется также интенционный тремор. С возрастом частота дрожания уменьшается, амплитуда его, напротив, увеличивается. Тремор усиливается при волнении, эмоциональном и физическом напряжении, под влиянием симпатомиметиков, психостимуляторов и нейролептиков, при попытках его произвольного контроля. Часто тремор более выражен по утрам. Уменьшают тремор отвлечение внимания и приём алкоголя, что считается свойственным именно эссенциальному тремору. Во сне тремор исчезает. Иногда он сочетается с писчим спазмом, спастической кривошеей и другой неврологической патологией. У части пациентов отмечают повышение тонуса мышц конечностей, скованность при ходьбе, нерезко выраженные мозжечковые симптомы. Лечение: наиболее эффективен анаприлин, блокирующий бета-адренорецепторы. Назначают также транквилизаторы (антелепсин), фенобарбитал, клофелин.