Смотреть больше слов в «Большой энциклопедии по психиатрии»
заболевания проявляются сразу же или вскоре после рождения ребенка. Вызывают данные расстройства две основные причины: порочная закладка нервной системы или поражение ее в период эмбрионального развития и после родов. Первая обусловлена повреждением половых клеток, возникающим вследствие инфекций и хронических интоксикаций, эндокринных и обменных нарушений. В натальном периоде причиной уродств и дефектов развития могут также быть инфекции (сифилис, туберкулез, токсоплазмоз), механические причины (малые размеры таза, опухоли или искривление матки; сращение плода с амнионом). Велика роль родовой травмы, влияние резус-фактора, желтухи новорожденных. Все эти факторы могут обусловить отсутствие или недостаточное развитие нервных клеток и неполную их дифференцировку. Очень часто недоразвитие мозга сопровождается патологией со стороны костей черепа. Наиболее грубые дефекты встречаются редко (1-5 человек на 10000). Дети либо рождаются мертвыми, либо погибают в первые 2-4 месяца жизни. Различают полное отсутствие головного мозга и черепа, анэнцефалию отсутствие больших полушарий и крыши черепа при недоразвитии ствола мозга. Кожный покров иногда сохранен. Вместо полушарий имеются пузыри, наполненные жидкостью или соединительной тканью. Гемицефалия ствол мозга, как и прилегающие к нему подкорковые узлы, и часть полушарий сохранены. В этих случаях отсутствуют чаще всего крыша черепа и кожный покров его. К числу тяжелых уродств относится и одноглазие (циклопия) имеется одна орбита, расположенная по средней линии, в которой находится либо один, либо два сросшихся глаза. Циклопия. Как правило, сопровождается анэнцефалией. Наряду с тотальными дефектами развития имеются частичные, совместимые с жизнью. В этих случаях речь идет о частичном недоразвитии коры больших полушарий, чаще наблюдаемом в лобной или в височных долях. При полном отсутствии извилин (серого вещества) в области дефекта образуются полости, наполненные жидкостью (порэниефалия), нередко связанные с желудочковой системой. Иногда наблюдаются небольшие размеры извилин (микрогирия), для которых характерно сочетание эмбрионального характера клеток серого вещества с микроцефалией и порэнцефалией. Макрогирия характеризуется большими широкими извилинами, клетки серого вещества недостаточно дифференцированы. Микрогирия и макрогирия клинически проявляются малоумием. более грубым в случаях макрогирии. Микроцефалии свойственен небольшой объем черепа. Лицевая же часть черепа выражена резко. Мозг уменьшен в размере, вес его колеблется от 100 до 150 г, отмечаются аномалии в его строении: нарушены соотношения между белым и серым веществом, недоразвиты отдельные ядерные структуры, имеется микрогирия или даже агирия. Клинически наблюдаются двигательные расстройства (повышение мышечного тонуса, парезы, хореоатетоидный гиперкинез), интеллектуальное недоразвитие, нарушение речи. Макроцефалия окружность черепа увеличен, мозг весит в 1/2-2 раза больше, чем в норме. Внешне череп несколько напоминает гидроцефальный, но водянка мозга либо отсутствует, либо выражена слабо. При макроцефалии череп равномерно увеличен во все стороны. Заболевание проявляется двигательными и интеллектуальными расстройствами. Среди аномалий черепа основное место занимает краниостеноз, заключающийся в заращении швов в период роста мозга. Частота 1 на 1000, чаще наблюдается удвоен. Различают внутриутробный и постнатальный краниостеноз. При заращении всех швов возникает картина равномерного уменьшения размеров черепа, следствием чего является уменьшение его емкости, повышение внутричерепного давления. При заращении коронарного и сагиттального шва возникает так называемый башенный череп (пиргоцефалия). Заращение коронарного шва приходит к увеличению поперечного диаметра головы и уплощению ее в переднезаднем направлении (брахицефалия). Сагиттальный краниостеноз приводит к вытягиванию черепа в переднезаднем направлении и уплощению его в латеральном, череп становится длинным и узким (скафоцефалия). Иногда краниостеноз является компенсированным и клинически не определяется. Декомпенсация может возникнуть в результате инфекции, травмы. Основные проявления: деформация черепа, отсутствие швов, внутричерепная гипертензия, экзофтальм, поражение череппномозговых нервов (чаще всего двустороннее отводящего нерва), высокое ликворное давление. Редко наблюдается изменение чере-па, выражающееся в симметричных дефектах теменных костей округлой или овальной формы (дефект теменных костей). Как правило, клинически эта аномалия развития не проявляется и определяется рентгенологически. Наряду с указанными дефектами наблюдается также деформация основания черепа и верхних шейных позвонков. Уплощение основания черепа (платибазия) сочетается со вдавлением позвоночника в полость черепа, что сопровождается изменением формы и истончением краев большого затылочного отверстия. Платибазия может быть обнаружена рентгенологически. Отмечаются увеличение угла между блюмен-баховым скатом и верхней пластиной основной кости до 180(норма 120-130), а также смещение верхних шейных позвонков выше линии, соединяющейй задний край большого затылочного отверстия с задним краем твердого неба (линия Чемберлена). Платибазия часто сочетается с окципитализацией и атлантасращением последнего с затылочной костью. Важную роль играет нарушение соединения атланта со II шейным позвонком, приводящее при наклонах к сужению полости позвоночного канала и травматизации верхних отделов спинного мозга обращает на себя внимание внешний вид больных, страдающих платибазией: короткая шея, низкая граница оволосения на задней поверхности головы. Клинически выражена заднечерепная симптоматика: поражение мозжечка, бульбарного отдела ствола, каудальных черепно-мозговых нервов (IX-XII пары). Несмотря на врожденный харак-тер дефекта, он проявляется часто под влиянием ряда дополнительных факторов (травма, инфекция). Окципитализация атланта может протекать бессимптомно, однако в ряде случаев проявляется тяжелым синдромом компрессии нижних отделов ствола и верхних отделов спинного мозга: тетрапарезом, церебеллярной атаксией нистагмом. Указанная выше костная аномалия (платибазия, ассимиляция атланта) часто сочетается с каудальным смещением ство-ла мозга (синдром АрнольдаКиари), заключающимся во втягивании в позвоночный канал продолговатого мозга и ниж-них отделов мозжечка. Симптоматика сходна с таковой при опухолевых краниоспинальных процессах; наряду с общемозговыми симптомами как проявлением внутричерепной гипертензии (блокада на уровне большого затылочного отверстия) имеются мозжечковый синдром, параличи черепномозговых нервов (VII-XII), двусторонние пирамидные знаки. Причиной синдрома Арнольда-Киари могут быть также дефекты развития спинного мозга (см. ниже), фиксирующие его каудальные отделы и препятствующие оральному смещению его. К числу дефектов развития относятся и мозговые грыжичастичное выпячивание мозга и его оболочек через различные отверстия черепа. Встречаются в одном случае на 4000-6000 новорожденных. Подразделяются на передние, задние и редко встречающиеся боковые грыжи. Передние выходят через расширенное слепое отверстие и располагаются в области корня носа(по средней линии и по бокам от нее), со-ставляют 75% всех грыж. Задние (15%) выходят через кольцо в затылочной кости. Грыжи неоднородны по характеру составляющих их тканей. Они подразделяются на истинные мозговые и состоящие из твердой мозговой оболочки. Диагностика грыжи нетрудна. В типичных местах черепа определяется припухлость мягкой консистенции, часто достигаю-щая больших размеров. При плаче, крике ребенка припухлость напрягается. Челюстно-лицевой скелет деформирован, имеется от-сталость в развитии. При истинно мозговых грыжах дети часто гибнут вскоре после рождения. При оболочечных грыжах прогноз лучше. Лечение. В настоящее время применяется хирургическое лечение ряда из указанных аномалий: краниостеноза, грыж головного мозга (в 2-3-летнем возрасте), платибазии (расширение позвонков). При недоразвитии мозга, совместимом с жизнью (микроцефалия, макроцефалия, микрогирия, макрогирия), показаны общеукрепляющее лечение, специальное обучение, занятия с логопедом. Прогноз зависит от степени имеющегося недоразвития. В легких случаях он благоприятен для жизни.... смотреть