ФРИДРЕЙХА БОЛЕЗНЬ

(Friedreich, 1863) – редкое семейно-наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом трансмиссии. Характеризуется умственной отсталостью разной степени выраженности (в том числе и пограничной), прогрессирующими мозжечковыми нарушениями (атаксия, нистагм), пирамидными знаками (выпадение глубокой и вибрационной чувствительности, патологические рефлексы, нарушения произвольных движений) и изменениями костного скелета (кифосколиоз, деформации стоп). Наблюдаются, кроме того, вялость, безинициативность, сужение круга интересов и привязанностей, иногда возникают состояния психомоторного возбуждения. Лечение симптоматическое, эффективных методов профилактики заболевания ныне не существует.

Смотреть больше слов в «Большой энциклопедии по психиатрии»

ФРИКАТИВНЫЙ →← ФРИДМАНА СИНДРОМ

Смотреть что такое ФРИДРЕЙХА БОЛЕЗНЬ в других словарях:

ФРИДРЕЙХА БОЛЕЗНЬ

семейная атаксия Фридрейха [по имени немецкого врача Н. Фридрейха (N. Friedreich), описавшего её в 1861], наследственное заболевание, характери... смотреть

ФРИДРЕЙХА БОЛЕЗНЬ

ФРИДРЕЙХА БОЛЕЗНЬ, семейная атаксия Фридрейха [по имени нем. врача Н. Фридрейха (N. Friedreich), описавшего её в 1861], наследственное заболевание, х... смотреть

ФРИДРЕЙХА БОЛЕЗНЬ

(Friedreich N., 1863). Наследственно-семейное заболевание, характеризующееся прогрессирующей атаксией и пирамидными парапарезами. Постепенно нарастают потеря координации и нарушения произвольных движений. Начинается в детском возрасте (от 6 до 12 лет). В психике – безинициативность, вялость, сужение круга интересов. Нередко сопровождается умственным недоразвитием. Речь скандированная или эксплозивная. Нистагм, двигательное беспокойство. Расстройства глубокой и вибрационной чувствительности. Исчезают сухожильные рефлексы, появляются патологические (рефлекс Бабинского). Типичны изменения осевого скелета – кифосколиоз, деформации стоп. Тип наследования – рецессивный. Син.: семейная атаксия, наследственная атаксия.... смотреть