ЭНДЖЕЛМЕНА СИНДРОМ

(Angelman, 1973) – редкая патология неизвестной природы. Проявляется микроцефалией, умственной отсталостью, припадками, насильственными гримасами, насильственным смехом и неврологическими симптомами (атаксия, мышечная гипертония, экстрапирамидные и пирамидные нарушения). Начинается в возрасте от 10 до 42 месяцев с судорог (общих, очаговых, миоклонических). У отдельных пациентов выявляется аминоацидурия (Herman, 1978). Специфического лечения, эффективных методов профилаклики заболевания ныне не сущестует.

Смотреть больше слов в «Большой энциклопедии по психиатрии»

ЭНДОГАМИЯ →← ЭНДЕМИЧЕСКИЙ

Смотреть что такое ЭНДЖЕЛМЕНА СИНДРОМ в других словарях:

ЭНДЖЕЛМЕНА СИНДРОМ

(Angelman H., 1973). Характеризуется сочетанием умственного недоразвития с эпилептиформными припадками и насильственными проявлениями (гримасами, смехом). Мышечный тонус, в целом, снижен, атактические движения. Походка неуверенная. Наблюдается микроцефалия, чрезмерное высовывание языка, пирамидные и, чаще, экстрапирамидные знаки. Своеобразная моторика больных напоминает движения кукол-марионеток. Начало заболевания в раннем детстве – от 10 до 42 месяцев. Первые проявления в виде детских судорог – общих, очаговых или миоклонических. Больные нуждаются в постоянном уходе и присмотре. Этиология неизвестна. В двух из семи описанных в мировой литературе случаях отмечалась аминоацидурия (Herman E.J., 1978).... смотреть

ЭНДЖЕЛМЕНА СИНДРОМ

(Angelman H., 1973). Характеризуется сочетанием умственного недоразвития с эпилептиформными припадками и насильственными проявлениями (гримасами, смехом). Мышечный тонус, в целом, снижен, атактические движения. Походка неуверенная. Наблюдается микроцефалия, чрезмерное высовывание языка, пирамидные и, чаще, экстрапирамидные знаки. Своеобразная моторика больных напоминает движения кукол-марионеток. Начало заболевания в раннем детстве – от 10 до 42 месяцев. Первые проявления в виде детских судорог – общих, очаговых или миоклонических. Больные нуждаются в постоянном уходе и присмотре. Этиология неизвестна. В двух из семи описанных в мировой литературе случаях отмечалась аминоацидурия (Herman E.J., 1978).... смотреть

T: 173