ВАН БОГАРТА ДИВРИ БОЛЕЗНЬ

наследуемый по аутосомно-рецессивному типу ангиоматоз (см.). Симптомокомплекс расстройства образуют следующие основные признаки: 1. пойкилодермия, то пятнистая, с неравномерной пигментацией кожа (греч. poikilos – пёстрый, разнообразный; dermatos – кожа); 2. телеангиоэктазии, расширение участков капиллярной сосудистой сети (греч. tele – далеко, вдаль; angaion – сосуд, ektasis – растяжение, расширение; то есть «растяжение» периферических сосудов); 3. экстрапирамидная симптоматика (см. Экстрапирамидный синдром); 4. эпилептические припадки; 5. развитие слабоумия в разной степени его выраженности. Специфического лечения, эффкутивных методов профилактики заболевания ныне не существует, носительство анормального рецессивного гена фенотипически никак себя не обнаруживает.