ВАН БОГАРТА СИНДРОМ

(van Bogart, 1939) симптомокомплекс прогрессирующей дегенерации бледного шара с очагами атрофии в гипоталамусе, основные признаки заболевания таковы: скованность, торзионные и атетотические гиперкинезы, гиперкинезы мимических мышц; иногда завивается умственная недостаточность разной степени выраженности. Начало заболевания после 15 20 лет.

Смотреть больше слов в «Большой энциклопедии по психиатрии»

ВАН БОГАРТАНИССЕНА СИНДРОМ →← ВАН БОГАРТА ЛЕЙКОЭНЦЕФАЛИТ

Смотреть что такое ВАН БОГАРТА СИНДРОМ в других словарях:

ВАН БОГАРТА СИНДРОМ

(описан бельгийским неврологом L. Van Bogaert, 1897–1989; синоним – церебрально-сухожильный ксантоматоз) – наследственное заболевание, связанное с недостаточностью печеночного фермента, участвующего в синтезе желчных кислот. Характеризуется накоплением холестанола (дигидрохолестерола) в различных тканях и органах (печени, нервной системе, легких, крови, сухожилиях). Манифестирует, как правило, после 30 лет: прогрессирующая атаксия, деменция, катаракты, ксантомы сухожилий. Характерно раннее развитие атеросклероза. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое, в основном препаратами хенодезоксихолевой кислоты, подавляющей нормальный синтез желчных кислот и замедляющей прогрессирование заболевания. L. Van Bogaert, H. J. Scherer, E. Epstein. Une forme cerebrale de la cholesterinose generalisee (type particulier de lipidose a cholesterine). Paris, 1937.... смотреть

ВАН БОГАРТА СИНДРОМ

(van Bogaert L., 1939). Семейно-наследственная патология, характеризующаяся прогрессирующей дегенерацией бледного шара и очагами атрофии в гипоталамусе. Клинически – скованность, торзионные и атетотические гиперкинезы, гиперкинезы мимических мышц. Иногда – умственная недостаточность. Начало заболевания в возрасте 15-20 лет.... смотреть

ВАН БОГАРТА СИНДРОМ

(van Bogaert L., 1939). Семейно-наследственная патология, характеризующаяся прогрессирующей дегенерацией бледного шара и очагами атрофии в гипоталамусе. Клинически – скованность, торзионные и атетотические гиперкинезы, гиперкинезы мимических мышц. Иногда – умственная недостаточность. Начало заболевания в возрасте 15-20 лет.... смотреть

T: 176