ВАН БОГАРТАНИССЕНА СИНДРОМ

(van Bogart, Nyssen, 1930) поздний (после 30 лет) тип прогрессирующей лейкодистрофии (с разрушением аксонов белого вещества головного мозга) с аутосомно-рецессивным типом наследования. Заболевание начинается с появления аффективных нарушений, затем присоединяется разнообразная неврологическая симптоматика (вялость реакций зрачкоа, бледность сосков зрительных нервов, пирамидные знаки, параличи, псевдобульбарные расстройства). Течение безремиссионное, быстро нарастает деменция.