Смотреть больше слов в «Большой энциклопедии по психиатрии»
IГаргоили́зм (франц. gargouille рыльце водосточной трубы в готических соборах, украшавшееся фантастическими фигурами с отталкивающими лицами)заболевани... смотреть
(фр. gargouille – раструбы старинных водосточных труб, украшавшиеся рельефными изображениями химер) (Hurler G., 1919). Редко встречающееся генетически обусловленное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, проявляющееся нарушениями обмена мукополисахаридов. Основные признаки – слабоумие, хондроостеодистрофия, гепатоспленомегалия, помутнение роговицы. Типичны большая голова, уродливое строение лицевой части черепа, карликовый рост, нарастающая слепота. Син.: болезнь Гурлер, болезнь Джонни Мак-Л. (по имени первого описанного больного), множественный дизостоз, болезнь Пфаундлера (Pfaundler M.).... смотреть
(фр. gargouille – раструбы старинных водосточных труб, украшавшиеся рельефными изображениями химер) (Hurler G., 1919). Редко встречающееся генетически обусловленное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, проявляющееся нарушениями обмена мукополисахаридов. Основные признаки – слабоумие, хондроостеодистрофия, гепатоспленомегалия, помутнение роговицы. Типичны большая голова, уродливое строение лицевой части черепа, карликовый рост, нарастающая слепота. Син.: болезнь Гурлер, болезнь Джонни Мак-Л. (по имени первого описанного больного), множественный дизостоз, болезнь Пфаундлера (Pfaundler M.).... смотреть
Название происходит от французского слова gargouille – так называют встречающиеся иногда фантастические, гротескные скульптуры на крышах средневековых соборов, в частности на соборе Нотр-Дам в Париже. Кое-какое внешнее сходство с такими скульптурами больных отдельными формами мукополисахаридоза послужило поводом к обозначению этим термином болезни Гурлера–Пфаундлера–Гуньера. Термин ввел в 1936 г. английский врач Эллис (R. Ellis).... смотреть
гаргоилизм (франц. gargouille рыльце водосточной трубы средневековых соборов в виде фантастической фигуры с отталкивающим, причудливым лицом; син.: Гурлер — Пфаундлера — Гунтера болезнь, дизостоз множественный, идиотия дизостотическая, липохондродистрофия, олигофрения дизостотическая, хондроостеодистрофия) — общее название мукополисахаридозов I и II типа. <br><br><br>... смотреть
(франц. gargouille рыльце водосточной трубы средневековых соборов в виде фантастической фигуры с отталкивающим, причудливым лицом; син.: Гурлер-Пфаундлера-Гунтера болезнь, дизостоз множественный, идиотия дизостотическая, липохондродистрофия, олигофрения дизостотическая, хондроостеодистрофия) общее название мукополисахаридозов I и II типа.... смотреть
гаргоилизм.См. мукополисахаридоз I.(Источник: «Англо-русский толковый словарь генетических терминов». Арефьев В.А., Лисовенко Л.А., Москва: Изд-во ВНИР... смотреть
м., мед. (вид генетического расстройства) gargoylism
м. gargoylism, lipochondrodystrophy, type I mucopolysaccharidosis, Hurler's disease, Hurler's [Hurler-Pfaundler] syndrome
1) dystrophie de Hurler-Ellis 2) gargoylisme 3) nanisme à type de gargouille 4) polydystrophie de Hurler
m Gargoylismus m, dysostotische Idiotie f
1) gargoilismo 2) lipocondrodistrofia
см. Синдром Гунтера, Синдром Гурлера. Источник: "Медицинский словарь"
[термин «Г.» отражает особенности внешности больных, которая напоминает уродцев (гаргоил), изображенных на соборе Парижской богоматери] группа наследственных заболеваний мукополисахаридозов, которые развиваются к концу первого года жизни у рожденных практически здоровыми детей. При всех формах Г. отмечаются грубые, гротескные черты лица: нависший лоб, запавшее переносье, далеко отстоящие друг от друга глаза, большой язык, неправильно расположенные зубы. Голова обычно увеличена в размерах, рост небольшой, руки и ноги короткие, груд ная клетка деформирована, позвоночник искривлен, пальцы широкие и короткие... смотреть