ГОФМАНА БОЛЕЗНЬ

редкое заболевание детей в возрасте около 10 лет с аутосомно-рецессивным типом наследования. Характеризуется медленным нарастанием неврологической симптоматики и прогрессирующим слабоумием. Описана у детей от брака между двоюродными братьями и сёстрами (Hoffmann, 1894). Лечение симптоматическое, эффективных методов профилактики заболевания ныне не существует, носительство анормального рецессивного гена фенотипически никак себя не обнаруживает. Синоним: Амиотрофический юношеский боковой склероз со слабоумием.

Смотреть больше слов в «Большой энциклопедии по психиатрии»

ГОФФМАНА СИМПТОМ →← ГОТИЧЕСКОЕ ТЕЛОСЛОЖЕНИЕ

Смотреть что такое ГОФМАНА БОЛЕЗНЬ в других словарях:

ГОФМАНА БОЛЕЗНЬ

(Hoffmann F., 1894). Наследственное заболевание, характеризующееся медленным нарастанием неврологической симптоматики и прогрессированием слабоумия. Начало в возрасте около 10 лет, длительность течения – от 9 лет до 21 года. Описана у детей, родившихся от брака между двоюродными братьями и сестрами. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Син.: амиотрофический юношеский боковой склероз со слабоумием.... смотреть

ГОФМАНА БОЛЕЗНЬ

(Hoffmann F., 1894). Наследственное заболевание, характеризующееся медленным нарастанием неврологической симптоматики и прогрессированием слабоумия. Начало в возрасте около 10 лет, длительность течения – от 9 лет до 21 года. Описана у детей, родившихся от брака между двоюродными братьями и сестрами. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Син.: амиотрофический юношеский боковой склероз со слабоумием.... смотреть

T: 153