Смотреть больше слов в «Большой энциклопедии по психиатрии»
одна из форм врожденного слабоумия (См. Слабоумие). Впервые описана в 1866 английским врачом Л. Дауном (L. Down) и названа им монголизмом. В ос... смотреть
IДа́уна боле́знь (J. L.Н. Down, английский врач, 1828—1896)болезнь, обусловленная аномалией хромосомного набора (изменением числа или структуры аутосом... смотреть
– хромосомная болезнь, при которой отставание в умственном и физгмеском развитии сочетается со своеобразным внешним обликом больных и недостаточностью функций желез внутренней секреции (чаще щитовидной железы). Заболевание обусловлено трисомией по 21-й паре хромосом, т. е. вместо 2 имеются 3 хромосомы, относимые к этому типу. Клинические признак и болезни очень характерны: у больного уменьшены размеры головы, узкие глазные щели, косой разрез глаз, кожные складки у внутренних углов глаз (эпикантус), плоское лицо с выступающими скуловыми дугами, маленький пуговчатый нос, деформированные уши, искривленные мизинцы, толстый язык, рот обычно полуоткрыт. Уже на первом году жизни становится заметным отставание в развитии психики и двигательных навыков. Дети позже начинают сидеть и ходить. Тонус мышц резко снижен, объем движений в суставах увеличен. Обучение возможно только в специальных школах. Лечение малоэффективно. Применяют препараты, улучшающие психическую и двигательную активность (ноотропные средства, аминокислоты, биогенные стимуляторы, при нарушении функции щитовидной железы – тиреоидине гормоны). Вследствие пониженной устойчивости к инфекциям дети с болезнью Дауна периодически нуждаются в назначении антибактериальных препаратов. Прогноз неблагоприятный. Профилактика основывается на результатах медико-генетического консультирования.... смотреть
ДАУНА БОЛЕЗНЬ (англ. Down syndrome) — заболевание, впервые описанное англ. врачом Л. Дауном (Down, 1866). Частота Д. б. среди новорожденных составляет в среднем от 1:912 до 1:700. Выделяются 3 варианта: регулярная трисомия по 21-й хромосоме, несбалансированная транслокация с участием 21-й хромосомы и мозаицизм (наличие клеток с нормальным и аномальным кариотипом, т. е. хромосомным набором). Наиболее частой формой является простая трисомия по 21-й хромосоме.<br><br>Заболевание характеризуется выраженной умственной отсталостью: в 75% случаев достигает степени имбецильности, в 20% — идиотии, в 5% — дебильности. Наблюдается недостаточность логической памяти и внимания. Моторное развитие задержано. Механическая память и подражательная деятельность более сохранны. У большинства больных отмечаются позднее появление и резкое недоразвитие речи: недостаточное понимание, бедный запас слов, дефект звукопроизношения. Дети с Д. б. отличаются живостью элементарных эмоций, они ласковы и легко привязываются к тем, кто за ними ухаживает. Однако для многих из них характерна неустойчивость настроения и раздражительность. Электроэнцефалографические исследования выявляют задержку формирования биоэлектрической активности, отсутствие или недостаточность дифференциации ритма, дизритмию и снижение реактивности. (Ю. В. Гущин.)<br><br><br>... смотреть
(англ. Down syndrome) — заболевание, впервые описанное англ. врачом Л. Дауном (Down, 1866). Частота Д. б. среди новорожденных составляет в среднем от 1:912 до 1:700. Выделяются 3 варианта: регулярная трисомия по 21-й хромосоме, несбалансированная транслокация с участием 21-й хромосомы и мозаицизм (наличие клеток с нормальным и аномальным кариотипом, т. е. хромосомным набором). Наиболее частой формой является простая трисомия по 21-й хромосоме. Заболевание характеризуется выраженной умственной отсталостью: в 75% случаев достигает степени имбецильности, в 20% — идиотии, в 5% — дебильности. Наблюдается недостаточность логической памяти и внимания. Моторное развитие задержано. Механическая память и подражательная деятельность более сохранны. У большинства больных отмечаются позднее появление и резкое недоразвитие речи: недостаточное понимание, бедный запас слов, дефект звукопроизношения. Дети с Д. б. отличаются живостью элементарных эмоций, они ласковы и легко привязываются к тем, кто за ними ухаживает. Однако для многих из них характерна неустойчивость настроения и раздражительность. Электроэнцефалографические исследования выявляют задержку формирования биоэлектрической активности, отсутствие или недостаточность дифференциации ритма, дизритмию и снижение реактивности. (Ю. В. Гущин.)... смотреть
(по имени английского врача А. Дауна) — одна из клинических форм олигофрении, при которой дефект умственного развития сочетается со своеобразным видом больного: недоразвитием черепа, плоским затылком, косым расположением глаз, широкой запавшей переносицей, полуоткрытым ртом, деформированными ушами. При болезни Д. нерасхождение двадцать первой пары хромосом приводит к тому, что у этих больных во всех клетках организма имеется не 46, как в норме, а 47 хромосом. При болезни Д. поражаются все органы и системы. Наибольшие изменения обнаруживаются в ц.н.с. и железах внутренней секреции.... смотреть
Дауна болезнь (J. Down, 1828-1896, англ. врач; син.: акромикрия врожденная — нрк, дисплазия генерализованная фетальная, эмбриодия) — хромосомная болезнь, обусловленная трисомией по 21-й паре хромосом; проявляется олигофренией, мышечной гипотонией, недостаточностью эндокринных желез (особенно щитовидной) и своеобразным внешним видом: косо расположенными глазными щелями, широкой уплощенной переносицей, эпикантусом, полуоткрытым ртом, короткими пальцами. <br><br><br>... смотреть
(J. Down, 1828-1896, англ. врач; син.: акромикрия врожденная нрк, дисплазия генерализованная фетальная, эмбриодия) - хромосомная болезнь, обусловленная трисомией по 21-й паре хромосом; проявляется олигофренией, мышечной гипотонией, недостаточностью эндокринных желез (особенно щитовидной) и своеобразным внешним видом: косо расположенными глазными щелями, широкой уплощенной переносицей, эпикантусом, полуоткрытым ртом, короткими пальцами.... смотреть
[по имени англ. врача Л. Дауна (L. Down), описавшего ее в 1866 г.] хромосомная болезнь, обусловленная трисомией по 21-й паре хромосом; проявляется олигофренией, мышечной гипотонией, недостаточностью эндокринных желез (особенно щитовидной) и своеобразным внешним видом больного: недоразвитием черепа, плоским затылком, косым расположением глаз, широкой уплощенной переносицей, полуоткрытым ртом, деформированными ушами, короткими пальцами... смотреть
ДАУНА БОЛЕЗНЬ, одна из наиболее распространенных хромосомных болезней (1 случай на 700 новорожденных), обусловлена наличием лишней хромосомы. Характеризуется задержкой умственного развития (олигофренией - чаще на уровне имбецильности или дебильности) в сочетании с нарушением деятельности желез внутренней секреции и нередко врожденными пороками развития. Названа по имени английского врача Л. Дауна, описавшего ее в 1866. <br>... смотреть
(Down L., 1866). Форма олигофрении. Характерны задержка умственного и физического развития, соматические изменения, специфический облик (микробрахицефалия, близкое расположение и косой разрез глаз, широкая и запавшая переносица, полуоткрытый рот, неправильная форма ушей). Умственное недоразвитие различной степени: от нерезко выраженной дебильности до идиотии. Проявление врожденной трисомии 21-й хромосомы.... смотреть
(Down L., 1866). Форма олигофрении. Характерны задержка умственного и физического развития, соматические изменения, специфический облик (микробрахицефалия, близкое расположение и косой разрез глаз, широкая и запавшая переносица, полуоткрытый рот, неправильная форма ушей). Умственное недоразвитие различной степени: от нерезко выраженной дебильности до идиотии. Проявление врожденной трисомии 21-й хромосомы.... смотреть
ДАУНА БОЛЕЗНЬ, одна из форм олигофрении, обусловленная аномалией хромосомного набора (см. Хромосомные болезни). Характеризуется задержкой умственного и физического развития в сочетании с нарушением деятельности желез внутренней секреции и нередко - уродствами. Названа по имени английского врача Л. Дауна, описавшего ее в 1866.<br><br><br>... смотреть
ДАУНА БОЛЕЗНЬ - одна из форм олигофрении, обусловленная аномалией хромосомного набора (см. Хромосомные болезни). Характеризуется задержкой умственного и физического развития в сочетании с нарушением деятельности желез внутренней секреции и нередко - уродствами. Названа по имени английского врача Л. Дауна, описавшего ее в 1866.<br>... смотреть
ДАУНА БОЛЕЗНЬ , одна из форм олигофрении, обусловленная аномалией хромосомного набора (см. Хромосомные болезни). Характеризуется задержкой умственного и физического развития в сочетании с нарушением деятельности желез внутренней секреции и нередко - уродствами. Названа по имени английского врача Л. Дауна, описавшего ее в 1866.... смотреть
ДАУНА БОЛЕЗНЬ, одна из форм олигофрении, обусловленная аномалией хромосомного набора (см. Хромосомные болезни). Характеризуется задержкой умственного и физического развития в сочетании с нарушением деятельности желез внутренней секреции и нередко - уродствами. Названа по имени английского врача Л. Дауна, описавшего ее в 1866.... смотреть
одна из форм олигофреиии, обусловленная аномалией хромосомного набора (см. Хромосомные болезни). Характеризуется задержкой умств. и физич. развития в с... смотреть
- одна из форм олигофрении, обусловленная аномалиейхромосомного набора (см. Хромосомные болезни). Характеризуется задержкойумственного и физического развития в сочетании с нарушением деятельностижелез внутренней секреции и нередко - уродствами. Названа по именианглийского врача Л. Дауна, описавшего ее в 1866.... смотреть
Одна из форм врожденного слабоумия. Проявляется олигофренией (см.), гипотонией, недостаточностью функций эндокринных желез (особенно щитовидной), своеобразным внешним видом.... смотреть
Даун ауруы