ДЕЖЕРИНАТОМА СИНДРОМ

редко встречающаяся генетически обусловленная (с аутосомно доминантным и аутосомно-рецессивным типом наследования) атрофия ножек мозга с мозжечковыми расстройствами и с началом болезни в возрасте 35-40 лет. (Dejerine, Thomas, 1900). Симптомокомплекс расстройства представляют следующие основные признаки: 1. атаксия; 2. патологические рефлексы; 3. недержание мочи; 4. депрессия; 5. прогрессирующая деменция; 6. иногда паркинсонизм. Лечение симптоматическое, эффективных методов профилактики заболевания ныне не существует. Синонимы: Оливомозгомозжечковая атрофия, Пресенильная мозжечковая атаксия, Корковая мозжечковая атрофия.