ДИФФУЗНЫЙ СКЛЕРОЗ ШОЛЬЦА

наследственная патология с неустановленным типом генетической трансмиссии. В основе болезни лежит дефицит лизосомальной аргилсульфатазы А. Заболевание начинается с двух лет жизни ребёнка с изменения фонации и приостановки психического развития. Затем выявляются вялый или спастический паралич, атаксия. В последующем развивается слабоумие, речь теряется, контакт с окружающими полностью прерывается. Длительность заболевания – несколько лет, обычно дети умирают от присоединившегося интеркуррентного заболевания вскоре (спустя 3-5 лет) после начала болезни. Специфического лечения и эффективных методов профилактики заболевания ныне не существует.