АЛЬПЕРСА СИНДРОМ

(Alpers, 1931) – детское заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Симптомокомплекс расстройства образуют следующие основные признаки: 1. локальные или генерализованные судороги; 2. миоклонии; 3. мозжечковый тремор и хореоатетоз; 4. иногда амавроз. Заболевание течёт катастрофическими темпами с быстрым образованием глубокого слабоумия, психического маразма. Смерть наступает при явлениях децеребрационной ригидности или в состоянии эпилептического статуса. Специфического метода лечения и эффективных методов профилактики заболевания ныне не существует, носительство анормального рецессивного гена фенотипически никак себя не обнаруживает. Синонимы: Прогрессирующая диффузная дегенерация серого вещества головного мозга, Семейная дегенерация серого вещества головного мозга в детском возрасте.

Смотреть больше слов в «Большой энциклопедии по психиатрии»

АЛЬТЕРАЦИЯ →← АЛЬДОСТЕРОНИЗМ ПЕРВИЧНЫЙ

Смотреть что такое АЛЬПЕРСА СИНДРОМ в других словарях:

АЛЬПЕРСА СИНДРОМ

(описан американским нейрохирургом В. J. Alpers, 1900–1981; синонимы – прогрессирующая полидистрофия мозга, инфантильная полидистрофия мозга) – заболевание, связанное с дегенеративными изменениями в сером веществе мозга. Начинается, как правило, в младенческом возрасте с мышечной гипотонии. Затем появляются судороги, спастика, миоклонусы. Отмечается задержка физического развития, микроцефалия, атрофия мышц, контрактуры суставов. Со временем развиваются слепота, глухота, слабоумие. Семейная форма заболевания наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Прогноз заболевания неблагоприятный. Лечение симптоматическое. B. J. Alpers. Diffuse progressive degeneration of the grey matter of the cerebrum. Archives of Neurology and Psychiatry, Chicago, 1931; 25: 469–505.... смотреть

АЛЬПЕРСА СИНДРОМ

(Alpers B.J., 1931), Наблюдается в детском возрасте и характеризуется наличием локальных или генерализованных судорог, миоклонических проявлений, хореоатетоза и тремора мозжечкового генеза. Иногда – амавроз. Течение катастрофическое, быстрое, с образованием глубокого слабоумия. Чем в более раннем возрасте началось заболевание, тем скорее наступает смерть при явлениях децеребрации и эпилептического статуса. Заболевание наследственное (аутосомно-рецессивный тип передачи). Син.: прогрессирующая диффузная дегенерация серого вещества головного мозга, семейная дегенерация серого вещества головного мозга в детском возрасте.... смотреть

АЛЬПЕРСА СИНДРОМ

(Alpers B.J., 1931), Наблюдается в детском возрасте и характеризуется наличием локальных или генерализованных судорог, миоклонических проявлений, хореоатетоза и тремора мозжечкового генеза. Иногда – амавроз. Течение катастрофическое, быстрое, с образованием глубокого слабоумия. Чем в более раннем возрасте началось заболевание, тем скорее наступает смерть при явлениях децеребрации и эпилептического статуса. Заболевание наследственное (аутосомно-рецессивный тип передачи). Син.: прогрессирующая диффузная дегенерация серого вещества головного мозга, семейная дегенерация серого вещества головного мозга в детском возрасте.... смотреть

АЛЬПЕРСА СИНДРОМ

(B.J. Alpers, р. 1900 г., американский нейрохирург; син. полидистрофия мозга прогрессирующая)развитие у детей слепоты, судорог, спастического изменения... смотреть

АЛЬПЕРСА СИНДРОМ

Альперса синдром (В. J. Alpers, род. в 1900 г., амер. нейрохирург; син. полидистрофия мозга прогрессирующая) — развитие у детей слепоты, судорог, спастического изменения мышечного тонуса, миоклонуса, слабоумия, связанное с дегенеративными изменениями серого вещества мозга; носит семейный характер, наследуется, предположительно, по аутосомно-рецессивному типу. <br><br><br>... смотреть

АЛЬПЕРСА СИНДРОМ

(В. J. Alpers, род. в 1900 г., амер. нейрохирург; син. полидистрофия мозга прогрессирующая) развитие у детей слепоты, судорог, спастического изменения мышечного тонуса, миоклонуса, слабоумия, связанное с дегенеративными изменениями серого вещества мозга; носит семейный характер, наследуется, предположительно, по аутосомно-рецессивному типу.... смотреть

T: 117