АЛЬЦГЕЙМЕРА БОЛЕЗНЬ

(Аlzheimer, 1906) вариант пресенильной деменции, может впервые начинаться и несколько ранее, а также в старческом возрасте. Выявляется у около 5% лиц старше 65 лет, в этой возрастной группе деменция типа Альцгеймера составляет почти 65% всех случаев слабоумия. С возрастом частота заболевания увеличивается. Несколько чаще оно бывает у женщин. Этиология и патогенез заболевания неизвестны, на этот счёт существуют различные гипотезы (дефицит в нервных структурах мозга ацетилхолина и других нейротрансмиттеров и нейромодуляторов, ацетилхолин-эстеразы (необходимого для синтеза ацетилхолина фермента); нарушение в системе пептидных нейромедиаторов, вирусная инфекция (вирус спонгиоформной энцефалопатии), профицит алюминия, снижение уровня иммуноглобулинов, наследственная отягощённость, аутоиммунизация. При болезни Альцгеймера выявляются характерные изменения мозга: 1. значительное уменьшение численности популяции нейронов, особенно в области гиппокампа, безымянной субстанции, locus coruleus; 2. появление нейрофибриллярных сплетений, состоящих из парных спиральных филаментов (лат. filatium – по ниточкам, отдельными ниточками), 3. аргентофильных, преимущественно амилоидных бляшек и 4. грануловакуолярная дегенерация (дегенеративные изменения нейронов, часто наблюдаемое лишь в области гиппокампа). От проявлений старческого слабоумия отличается в первую очередь выраженностью очаговой психопатологической симптоматики. Течение болезни неуклонно и быстро прогрессирующее, безремиссионное, продолжительность жизни пациентов от начала заболевания составляет в среднем 8-9 лет. На первой стадии болезни наблюдается прогрессирующее снижение памяти с характерными нарушениями пространственной ориентировки (пациенты, например, выходят из дому и теряются, так как не могут найти дорогу обратно). Одновременно с этим происходит обнажение дефицитарных личностных качеств (замкнутость, подозрительность, скаредность и т.д.). Считается типичным, что длительное время у пациентов сохраняется критическое отношение к нарастающему мнестико-интеллектуальному снижению. У трети больных возникают психотические явления (иллюзии, аффективные расстройства, обманы восприятия, бредовое расстройство). Во второй стадии динамики заболевания наблюдается стирание, нивелирование индивидуальных особенностей личности, быстрыми темпами продолжается снижение памяти, уровня мышления, функционирования интеллекта. К этим нарушениям присоединяются стремительно нарастающие очаговые нарушения речи, гнозиса, праксиса, счёта, письма. Что касается афазии, то считается типичной такая динамика её развития: к амнестической афазии несколько позже присоединяются сенсорная афазия, а затем и моторная афазия с явлениями логоклонии. В третьей, терминальной стадии течения заболевания наблюдаются акинето-ригидная симптоматика, эпилептические припадки, контрактуры, кахексия. Процесс завершается развитием состояния физического и психического маразма. На секции и патогистологическом исследовании, помимо вышеупомянутых нарушений, выявляются диффузная атрофия коры больших полушарий, особенно выраженная в височной и лобной областях, альцгеймеровское перерождение нейрофибрилл, большое число сенильных бляшек. В настоящее время преобладает точка зрения, согласно которой болезнь Альцгеймера является генетически детерминированной и готовность к её развитию передаётся по аутосомно-доминантному типу наследования с разной степенью пенетрантности, однако, есть данные и о её полигенном характере, а также о связи с патологии с повреждением хромосомы 21. Лечение симптоматическое, эффективные меры профилактики болезни Альцгеймера ныне отсутствуют. Синонимы: Первичная дегеративная деменция типа Альцгеймера, Первичная дегеративная деменция альцгеймеровского типа.

Смотреть больше слов в «Большой энциклопедии по психиатрии»

АЛЬЦГЕЙМЕРА КЛЕТКИ →← АЛЬФАРИТМ (ИЛИ ВОЛНА)

Смотреть что такое АЛЬЦГЕЙМЕРА БОЛЕЗНЬ в других словарях:

АЛЬЦГЕЙМЕРА БОЛЕЗНЬ

IАльцге́ймера боле́знь (A. Aizheimer, нем. врач, 1864—1915)разновидность старческого слабоумия, проявляющаяся тотальной деменцией с прогрессирующим рас... смотреть

АЛЬЦГЕЙМЕРА БОЛЕЗНЬ

АЛЬЦГЕЙМЕРА БОЛЕЗНЬдегенеративное заболевание головного мозга, проявляющееся прогрессирующим снижением интеллекта. Впервые описанное немецким врачом А.Альцгеймером в 1907, заболевание является одной из распространенных форм приобретенного слабоумия (деменции). Только в США болезнью Альцгеймера страдают примерно 1,5 млн. человек. Из общего числа в 1,3 млн. человек, находящихся в США в домах престарелых, 30% составляют лица с болезнью Альцгеймера.Эта болезнь поражает людей независимо от национальности или социально-экономического статуса. Самое раннее начало заболевания зафиксировано в 28 лет, но обычно она проявляется после 40-50 лет. Хотя болезнь Альцгеймера часто остается неопознанной, она занимает четвертое место в ряду причин смерти: в США от нее умирают, по-видимому, более 100 тыс. человек в год.Болезнь Альцгеймера впервые была описана у лиц моложе 65 лет, поэтому раньше ее называли пресенильной (т.е. предстарческой) деменцией. Ее также ошибочно рассматривали как проявление старения или как "склероз" мозговых сосудов. На самом деле заболевание связано с дегенерацией нервных клеток (нейронов), а не с поражением кровеносных сосудов.Симптомы болезни Альцгеймера многообразны. В их числе - постепенное снижение памяти и внимания, нарушение процессов мышления и способности к обучению, дезориентация во времени и пространстве, затруднения при подборе слов, трудности в общении, изменения личности. Симптомы деменции постепенно прогрессируют, приводя в конечном итоге к тому, что больной полностью утрачивает способность к самообслуживанию и погибает. Процесс распада психики может продолжаться несколько лет, принося страдания самому больному и его семье.Диагноз. Не существует теста, который позволял бы безошибочно диагностировать болезнь Альцгеймера. Поэтому врачу необходимо исключить другие вызывающие симптомы деменции заболевания, особенно те из них, что поддаются лечению, а именно опухоли, травмы, инфекции, нарушения обмена веществ, передозировка лекарственных препаратов, а также психические расстройства, такие, как депрессия или тревожные синдромы. Даже после исключения других заболеваний диагноз болезни Альцгеймера остается предположительным. Подтвердить его можно только микроскопическим исследованием мозговой ткани, которое обычно производится посмертно. Лишь изредка это исследование проводится у живого человека, для чего делают биопсию, т.е. берут небольшие пробы мозговой ткани.Изменения в головном мозге, подтверждающие диагноз болезни Альцгеймера, в основном выявляют в наружном слое мозга (коре) и гиппокампе, который залегает в глубине полушарий и играет важную роль в процессах памяти. При микроскопическом исследовании этих областей мозга обнаруживаются нейрофибриллярные клубочки и нейритические бляшки. Клубочки состоят из патологически измененных нейронов, содержащих аномальные белки. Бляшки представляют собой участки отложений в межклеточном пространстве белково-углеводных комплексов - амилоида. Чем больше в мозгу клубочков и бляшек, тем сильнее выражены интеллектуальные нарушения.Биохимические исследования показывают, что при болезни Альцгеймера в мозгу становится значительно меньше ацетилтрансферазы - фермента, необходимого для синтеза ацетилхолина. Последний является нейромедиатором, т.е. веществом, передающим возбуждение с одной клетки на другую, и участвует в процессах памяти.Лечение. Временно приостановить или замедлить прогрессирование заболевания удается с помощью препарата такрина, но полное исцеление в настоящее время невозможно. Поэтому лечение главным образом симптоматическое. Больным и их семьям помогают приспособиться к недугу. Нужно стремиться к тому, чтобы больной вел как можно более активный образ жизни. При возникновении бреда, возбуждения или других изменениях поведения назначается лекарственная терапия.Причина болезни Альцгеймера неизвестна. В настоящее время проводятся многочисленные исследования, направленные на выяснение роли вирусной инфекции, наследственности, патологических иммунных реакций, внешнесредовых факторов и токсичных веществ в развитии заболевания.... смотреть

АЛЬЦГЕЙМЕРА БОЛЕЗНЬ

(Alzheimer A., 1906). Заболевание из группы пресенильных деменций. Атипичная, относительно рано (в предстарческом возрасте) наступающая форма старческого слабоумия. Возможно и более позднее начало, в старческом возрасте (Жислин С.Г., 1956). От клиники старческого слабоумия отличается более выраженной очаговостью психопатологической симптоматики. Вначале характерны изменения личности по сенильному типу, прогрессирующее ослабление памяти. Деменция глобарная, однако длительное время сохраняется чувство своей несостоятельности. Очаговые расстройства речи, гнозиса, праксиса, счета, письма. Типична динамика афатических расстройств: амнестическая, затем сенсорная афазия с последующим присоединением моторной. Наблюдается логоклония. Рассеянная неврологическая симптоматика, эпилептиформные припадки. Экстрапирамидные (акинетико-ригидные) явления наблюдаются главным образом в исходной стадии, завершающейся состоянием психического и соматического маразма, кахексией, контрактурами. Патологоанатомически – диффузная атрофия коры большого мозга, особенно выраженная в височных и лобных долях. Гистологически – атрофия клеток коры, большое количество сенильных бляшек, альцгеймеровское перерождение нейрофибрилл. Относится к наследственным заболеваниям с аутосомно-доминантным фенотипом. Имеются данные о мультифакториальном характере наследования (Sjogren Т., Sjogren H., Lindren А., 1962).... смотреть

АЛЬЦГЕЙМЕРА БОЛЕЗНЬ

(Alzheimer A., 1906). Заболевание из группы пресенильных деменций. Атипичная, относительно рано (в предстарческом возрасте) наступающая форма старческого слабоумия. Возможно и более позднее начало, в старческом возрасте (Жислин С.Г., 1956). От клиники старческого слабоумия отличается более выраженной очаговостью психопатологической симптоматики. Вначале характерны изменения личности по сенильному типу, прогрессирующее ослабление памяти. Деменция глобарная, однако длительное время сохраняется чувство своей несостоятельности. Очаговые расстройства речи, гнозиса, праксиса, счета, письма. Типична динамика афатических расстройств: амнестическая, затем сенсорная афазия с последующим присоединением моторной. Наблюдается логоклония. Рассеянная неврологическая симптоматика, эпилептиформные припадки. Экстрапирамидные (акинетико-ригидные) явления наблюдаются главным образом в исходной стадии, завершающейся состоянием психического и соматического маразма, кахексией, контрактурами. Патологоанатомически – диффузная атрофия коры большого мозга, особенно выраженная в височных и лобных долях. Гистологически – атрофия клеток коры, большое количество сенильных бляшек, альцгеймеровское перерождение нейрофибрилл. Относится к наследственным заболеваниям с аутосомно-доминантным фенотипом. Имеются данные о мультифакториальном характере наследования (Sjogren Т., Sjogren H., Lindren А., 1962).... смотреть

АЛЬЦГЕЙМЕРА БОЛЕЗНЬ

АЛЬЦГЕЙМЕРА БОЛЕЗНЬ, дегенеративное состояние, характеризующееся потерей памяти и прогрессирующей умственной отсталостью; это наиболее распространенная... смотреть

АЛЬЦГЕЙМЕРА БОЛЕЗНЬ

Альцгеймера болезнь (A. Alzheimer, 1864-1915, нем. врач) — разновидность пресенильного слабоумия, проявляющаяся, наряду с прогрессирующим развитием амнестического слабоумия, афазическими, апраксическими и агностическими расстройствами. <br><br><br>... смотреть

АЛЬЦГЕЙМЕРА БОЛЕЗНЬ

(A. Alzheimer, 1864-1915, нем. врач) разновидность пресенильного слабоумия, проявляющаяся, наряду с прогрессирующим развитием амнестического слабоумия, афазическими, апраксическими и агностическими расстройствами.... смотреть

АЛЬЦГЕЙМЕРА БОЛЕЗНЬ

(Alzheimers disease). Заболевание, вызывающее слабоумие, происходящее в результате прогрессирующего разрушения клеток головного мозга, особенно коры.

T: 5