Смотреть больше слов в «Большой энциклопедии по психиатрии»
(описан американским неврологом W. Kennedy, 1884–1952; синонимы – поздняя бульбоспинальная амиотрофия, бульбоспинальная мышечная атрофия, бульбоспинальная нейронопатия взрослых) – наследственное заболевание, обычно манифестирующее в возрасте 35–40 лет медленно нарастающей мышечной слабостью, интенсивными фасцикуляциями мышц, особенно выраженными вокруг губ, на подбородке, языке, тремором пальцев рук, атрофией мышц языка и проксимальных отделов конечностей, слабостью мимической мускулатуры, дисфагией, дизартрией. Описаны гинекомастия, импотенция, гипогонадизм, нарушение сперматогенеза, бесплодие, сахарный диабет. Ген болезни картирован на Х-хромосоме. Наследование нетрадиционное. Основным звеном патогенеза на молекулярном уровне является экспансия (резкое нарастание) числа копий нестабильного тринуклеотидного повтора цитазинаденин-гуанин в гене болезни – от 40 до 55 при норме 17–24 у здоровых людей. Диагноз может быть подтвержден с помощью ДНК-диагностики, в том числе пренатально (биопсия ворсин хориона, амниоцентез, кордоцентез). Течение болезни относительно доброкачественное. Лечение симптоматическое. W. R. Kennedy, M. Alter, J. H. Sung. Progressive proximal spinal and bulbar muscular atrophy of late onset: a seX-linked recessive trait. Neurology, 1968; 18: 671–680.... смотреть
(F. Kennedy, 1884—1952, американский невропатолог; син.: Говерса — Патона — Кеннеди синдром, синдром базально-лобный, Фостера Кеннеди синдром)сочетание... смотреть
Кеннеди синдром (F. Kennedy, 1884-1952, амер. невропатолог; син.: Говерса — Патона — Кеннеди синдром, синдром базально-лобный, Фостера Кеннеди синдром) — сочетание первичной атрофии зрительного нерва на одном глазу с застойным соском на другом, наблюдаемое при внутричерепных патологических процессах (опухоль, арахноидит, аневризма и др.), приводящих к одностороннему сдавлению зрительного нерва с дальнейшим повышением внутричерепного давления. <br><br><br>... смотреть
(Kennedy F., 1911). Наблюдается при опухолях основания лобной доли. Характеризуется застойным диском зрительного нерва на противоположной опухоли стороне и первичной атрофией зрительного нерва на стороне опухоли. Развитие постепенное: в начале появляется застойный диск зрительного нерва, а затем, в другом глазу, центральная скотома, наблюдается побледнение диска и его первичная атрофия в связи с непосредственным давлением опухоли на зрительный нерв.... смотреть
(Kennedy F., 1911). Наблюдается при опухолях основания лобной доли. Характеризуется застойным диском зрительного нерва на противоположной опухоли стороне и первичной атрофией зрительного нерва на стороне опухоли. Развитие постепенное: в начале появляется застойный диск зрительного нерва, а затем, в другом глазу, центральная скотома, наблюдается побледнение диска и его первичная атрофия в связи с непосредственным давлением опухоли на зрительный нерв.... смотреть
(F. Kennedy, 1884-1952, амер. невропатолог; син.: Говерса-Патона-Кеннеди синдром, синдром базально-лобный, Фостера Кеннеди синдром) сочетание первичной атрофии зрительного нерва на одном глазу с застойным соском на другом, наблюдаемое при внутричерепных патологических процессах (опухоль, арахноидит, аневризма и др.), приводящих к одностороннему сдавлению зрительного нерва с дальнейшим повышением внутричерепного давления.... смотреть