КРАББЕ БОЛЕЗНЬ

(Krabbe, 1916) генетически детерминированная лейкодистрофия с аутосомно-рецессивным типом наследования. Начинается в детстве и проявляется судорожными припадками, спастическими параличами, слепотой, снижением слуха, деменцией, в терминальной стадии децеребрационной ригидностью. Выявляются нарушение синтеза цереброзидов, дисмиелинизация нервных волокон в головном мозге. Специфического лечения и профилактики заболевания не существует, носительство аномального гена фенотипически себя никак не обнаруживает. Синонимы: Диффузный инфантильный склероз Краббе, Глобоидно-клеточная лейкодистрофия Краббе, Болезнь Краббе-Бенеке, Диффузный инфантильный склероз.

Смотреть больше слов в «Большой энциклопедии по психиатрии»

КРАМЕРАПОЛЛЬНОВА БОЛЕЗНЬ →← КОЭФФИЦИЕНТ КОРРЕЛЯЦИИ

Смотреть что такое КРАББЕ БОЛЕЗНЬ в других словарях:

КРАББЕ БОЛЕЗНЬ

(Krabbe К.Н., 1916). Форма лейкодистрофии, наследственное заболевание. Тип передачи аутосомно-рецессивный. Начинается в детском возрасте. Клиническая картина характеризуется судорогами, спастическими параличами, деменцией, слепотой, снижением слуха. В терминальной стадии – децеребрационная ригидность. В основе патогенеза – генетически обусловленные нарушения обмена веществ с нарушением синтеза цереброзидов и с дисмиелинизацией нервных волокон в головном мозге. Син.: диффузный инфантильный склероз Краббе, глобоидно-клеточная лейкодистрофия Краббе, болезнь Краббе–Бенеке, диффузный инфантильный склероз.... смотреть

КРАББЕ БОЛЕЗНЬ

(Krabbe К.Н., 1916). Форма лейкодистрофии, наследственное заболевание. Тип передачи аутосомно-рецессивный. Начинается в детском возрасте. Клиническая картина характеризуется судорогами, спастическими параличами, деменцией, слепотой, снижением слуха. В терминальной стадии – децеребрационная ригидность. В основе патогенеза – генетически обусловленные нарушения обмена веществ с нарушением синтеза цереброзидов и с дисмиелинизацией нервных волокон в головном мозге. Син.: диффузный инфантильный склероз Краббе, глобоидно-клеточная лейкодистрофия Краббе, болезнь Краббе–Бенеке, диффузный инфантильный склероз.... смотреть

КРАББЕ БОЛЕЗНЬ

(К.Н. Krabbe, 1885—1961, датский невропатолог) 1) наследственная болезнь, характеризующаяся генерализованным недоразвитием мышечной ткани, проявляющаяс... смотреть

КРАББЕ БОЛЕЗНЬ

Краббе болезнь (К. Н. Krabbe, 1885-1961, датский невропатолог) — 1) наследственная болезнь, характеризующаяся генерализованным недоразвитием мышечной ткани, проявляющаяся с рождения амиотонией, задержкой формирования двигательных функций; наследуется по аутосомно-доминантному типу; 2) см. <i>Краббе — Бенеке болезнь.</i> <br><br><br>... смотреть

КРАББЕ БОЛЕЗНЬ

(К. Н. Krabbe, 1885-1961, датский невропатолог) 1) наследственная болезнь, характеризующаяся генерализованным недоразвитием мышечной ткани, проявляющаяся с рождения амиотонией, задержкой формирования двигательных функций; наследуется по аутосомно-доминантному типу; 2) см. Краббе-Бенеке болезнь.... смотреть

T: 113