АНГИОМАТОЗ ЭНЦЕФАЛОТРИГЕМИНАЛЬНЫЙ

(греч. angeion сосуд, oma окончание слов в названиях опухолей, enkephalon – головной мозг, n. тrigeminus – тройничный нерв) – генетически детерминированное с, предположительно, с аутосомно-доминантным типом наследования заболевание с поражением головного мозга и тройничного нерва. Симптомокомплекс расстройства образуют следующие основные симптомы: 1. ангиомы лица, головы (часто по ходу ветвей тройничного нерва); 2. врождённая глаукома; 3. эпилептиформные припадки; 4. умственная отсталость разной степени выраженности; 5. раздражительность, вспыльчивость агрессивность, суицидные тенденции. Лечение симптоматическое, эффективных методов профилактики заболевания ныне не существует. Синонимы: Болезнь Стерджа-Вебера-Краббе (1934), Синдром Штурге-Вебера-Краббе, Нейрокожный синдром, Кожно-церебральный синдром.

Смотреть больше слов в «Большой энциклопедии по психиатрии»

АНГИОНЕВРОЗ →← АНГИОМАТОЗ

Смотреть что такое АНГИОМАТОЗ ЭНЦЕФАЛОТРИГЕМИНАЛЬНЫЙ в других словарях:

АНГИОМАТОЗ ЭНЦЕФАЛОТРИГЕМИНАЛЬНЫЙ

( греч. angeion – сосуд, ...oma – окончание в названиях опухолей; вместе – сосудистая опухоль) (Sturge W.A., 1879; Weber F.P., 1922; Krabbe К., 1934). Врожденное заболевание, поражающее тройничный нерв и головной мозг. Характеризуется наличием ангиом лица или головы (часто по ходу иннервации одного из тройничных нервов), врожденной глаукомой, эпилептиформными припадками. В психике – умственное недоразвитие различной степени, раздражительность, вспыльчивость, склонность к брюзжанию, злопамятность, аффективная неустойчивость, лживость, суицидальные мысли. Заболевание врожденное часто обнаруживается у нескольких членов одной семьи, что дает основание рассматривать его как наследственное с аутосомно-доминантным способом передачи. Син.: болезнь Стерджа–Вебера–Краббе, нейрокожный синдром, кожно-церебральный синдром.... смотреть

АНГИОМАТОЗ ЭНЦЕФАЛОТРИГЕМИНАЛЬНЫЙ

(греч. angeion – сосуд, ...oma – окончание в названиях опухолей; вместе – сосудистая опухоль) (Sturge W.A., 1879; Weber F.P., 1922; Krabbe К., 1934). Врожденное заболевание, поражающее тройничный нерв и головной мозг. Характеризуется наличием ангиом лица или головы (часто по ходу иннервации одного из тройничных нервов), врожденной глаукомой, эпилептиформными припадками. В психике – умственное недоразвитие различной степени, раздражительность, вспыльчивость, склонность к брюзжанию, злопамятность, аффективная неустойчивость, лживость, суицидальные мысли. Заболевание врожденное часто обнаруживается у нескольких членов одной семьи, что дает основание рассматривать его как наследственное с аутосомно-доминантным способом передачи. Син.: болезнь Стерджа–Вебера–Краббе, нейрокожный синдром, кожно-церебральный синдром.... смотреть

АНГИОМАТОЗ ЭНЦЕФАЛОТРИГЕМИНАЛЬНЫЙ

Син.: Болезнь Стерджа (Штурге) – Вебера–Краббе. Заболевание из группы факоматозов. Врожденный ангиоматоз нервной системы, при этом характерны крупные сосудистые невусы в зоне иннервации тройничного нерва, обычны на той же стороне проявления глаукомы, микрофтальм, нарушения полей зрения, иногда слепота. Как правило, имеют место олигофрения, ангиоматоз мозга и его оболочек, отставание в психическом развитии (см. олигофрения), эпилептические припадки. На краниограмме очаги обызвествления. Описали английские врачи Sturge (1850–1919) и Н. Weber (1823–1918) и датский врач К. Krabbe (1885–1961).... смотреть

АНГИОМАТОЗ ЭНЦЕФАЛОТРИГЕМИНАЛЬНЫЙ

(angiomatosis encephalotrigeminalis; греч. enkephalos головной мозг + анат. nervus trigeminus тройничный нерв)см. Стерджа — Вебера — Краббе синдром.

АНГИОМАТОЗ ЭНЦЕФАЛОТРИГЕМИНАЛЬНЫЙ

ангиоматоз энцефалотригеминальный (angiomatosis encephalotrigeminalis; греч. enkephalos головной мозг + анат. nervus trigeminus тройничный нерв) — см. <i>Стерджа — Вебера — Краббе синдром.</i> <br><br><br>... смотреть

АНГИОМАТОЗ ЭНЦЕФАЛОТРИГЕМИНАЛЬНЫЙ

(angiomatosis encephalotrigeminalis; греч. enkephalos головной мозг + анат. nervus trigeminus тройничный нерв) см. Стерджа-Вебера-Краббе синдром.

T: 108