МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЫ

группа наследственно детерминированных болезней соединительной ткани, характеризуется сочетанным поражением опорно-двигательного аппарата, внутренних органов, глаз, нервной системы. Основу патогенеза таких заболеваний образует нарушение обмена мукополисахаридов с повышенной экскрецией их с мочой, а также их накоплением в различных органах и тканях. Сюда относят гаргоилизм или синдром Гурлера, Санфилиппо синдром, Моркио синдром и др. (всего ныне насчитывается 9 болезней с мукополисахаридозом).

Смотреть больше слов в «Большой энциклопедии по психиатрии»

МУЛЬТИКУЛЬТУРАЛИЗМ →← МУЗЫКОТЕРАПИЯ

Смотреть что такое МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЫ в других словарях:

МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЫ

(мукополисахариды + -ōsis)группа наследственных болезней соединительной ткани, обусловленных нарушением обмена гликозаминогликанов (кислых мукополисаха... смотреть

МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЫ

мед.Мукополисахаридозы — группа болезней, вызванных аномалиями обмена мукополисахаридов и проявляющихся различными дефектами костной, хрящевой, соедини... смотреть

МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЫ

mucopolysaccharidosis - мукополисахаридозы.Группа НЗЧ, обусловленных дефектом ферментативного расщепления мукополисахаридов <mucopolysaccharides>; выде... смотреть

МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЫ

Группа наследственных заболеваний соединительной ткани, характеризующихся сочетанным поражением опорно-двигательного аппарата, внутренних органов, глаз и нервной системы. Основа патогенеза – нарушения обмена мукополисахаридов, обнаруживаемые по увеличению их экскреции с мочой и отложению в различных органах и тканях. По клинико-морфологическим, биохимическим и генетическим особенностям различают 9 типов М. К М. относятся гаргоилизм (Гурлер болезнь), Санфилиппо синдром, Моркио синдром и др.... смотреть

МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЫ

Группа наследственных заболеваний соединительной ткани, характеризующихся сочетанным поражением опорно-двигательного аппарата, внутренних органов, глаз и нервной системы. Основа патогенеза – нарушения обмена мукополисахаридов, обнаруживаемые по увеличению их экскреции с мочой и отложению в различных органах и тканях. По клинико-морфологическим, биохимическим и генетическим особенностям различают 9 типов М. К М. относятся гаргоилизм (Гурлер болезнь), Санфилиппо синдром, Моркио синдром и др.... смотреть

МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЫ

[от лат. mucus слизь греч. poli много sakchar сахар eidos вид -оз] группа наследственных заболеваний, обусловленных нарушением обмена веществ, входящих в состав соединительной ткани. У больных М. обнаруживаются изменения различных органов и систем, нарушения структуры костной и хрящевой ткани, сосудов, внутренних органов, сетчатки глаз (см. также Гаргоилизм)... смотреть

МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЫ

Общее название наследственных болезней, обусловленных нарушением обмена мукополисахаридов с накоплением их в органах и тканях и повышенным выделением из организма с мочой.... смотреть

T: 144