АТАКСИЯ МОЗЖЕЧКОВАЯ

(Marie, 1893) генетически детерминированное (с высокой степенью пенетрантности) заболевание с началом в возрасте 20 30 лет. Характерна гипоплазия мозжечка, в некоторых случаях атрофия нижних олив, варолиева моста. Симптомокомплекс расстройства образуют: 1. мозжечковая атаксия, другие мозжечковые симптомы (статическая атаксия, дисметрия, адиадохокинез); 2. мышечная гипотония; 3. глазные симптомы (птоз, страбизм, атрофия зрительных нервов); 4. снижение интеллекта; 5. депрессия; 6. скандированная речь и 7. мегалография. Контроль зрения существенногого влияния на координацию движений не оказывает. Течение заболевания хроническое, с ремиссиями и обострениями. Специфического лечения, эффективных методов профилактики расстройства ныне не существует. Синонимы: Синдром Мари, Болезнь Мари.

Смотреть больше слов в «Большой энциклопедии по психиатрии»

АТАКСИЯ ОПТИЧЕСКАЯ →← АТАКСИЯ МЕНТАЛЬНАЯ

Смотреть что такое АТАКСИЯ МОЗЖЕЧКОВАЯ в других словарях:

АТАКСИЯ МОЗЖЕЧКОВАЯ

Симптомокомплекс, вызванный поражением мозжечка и связанных с ним структур. Он включает нарушение равновесия и ходьбы (статолокомоторная атаксия), дисметрию и дискоординацию в конечностях, интенционное дрожание, скандированную речь, нистагм. Возникает вследствие поражения червя, полушарий и ножек мозжечка. Может наблюдаться при опухолях мозжечка, рассеянном склерозе, инфекционно-аллергических, токсических и сосудистых заболеваний, а также при некоторых наследственных процессах, прежде всего болезнях Фридрейха (см.), Пьера Мари (см.), оливопонтоцеребеллярной дегенерации (см.). Поражение червя мозжечка сопровождается утратой физиологических синергий, обеспечивающих стабилизацию центра тяжести, что ведет к «туловищной», статической атаксии на фоне диффузной гипотонии мышц. При этом больному трудно находиться в фиксированном вертикальном положении, в частности в позе Ромберга (см.), он падает вперед или назад, что связывается с поражением, соответственно, передней или задней части червя, при ходьбе широко расставляет ноги, проявляет осторожность, шаги при этом разной длины, отклоняется в стороны (мозжечковая походка, см.). При поражениях полушарий мозжечка гипотония мышц и расстройства координации движений (динамическая атаксия) проявляются преимущественно на стороне патологического очага. Движения чаще становятся чрезмерно размашистыми (гиперметрия, см.), сопровождаются интенционным тремором (см.), выявляется адиадохокинез (см.), речь изменена по типу мозжечковой дизартрии (см.), меняется почерк (мегалография, см.). Обычно отмечается горизонтальный нистагм. Глубокая чувствительность при этом не нарушена. Зрительный контроль не оказывает значительного влияния на координацию движений.... смотреть

АТАКСИЯ МОЗЖЕЧКОВАЯ

нарушение координации движений, обусловленное поражением мозжечка и его корково-подкорковых связей; клинически проявляется нарушением статики и локомоции; характерными признаками А. м. являются асинергия, которая определяет нарушения походки, расстройство синхронности и соразмерности движений рук, скандированность речи, тремор, нистагм, а также изменение тонуса мышц дистония и атония... смотреть

АТАКСИЯ МОЗЖЕЧКОВАЯ

(a. cerebellaris) А. при поражении мозжечка и (или) его афферентных и эфферентных проводящих путей; проявляется в форме динамической или статической А.... смотреть

АТАКСИЯ МОЗЖЕЧКОВАЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ

(ataxia cerebellaris hereditaria)см. Пьера Мари наследственная мозжечковая атаксия.

АТАКСИЯ МОЗЖЕЧКОВАЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ

(ataxia cerebellaris hereditaria) см. Пьера Мари наследственная мозжечковая атаксия.

АТАКСИЯ МОЗЖЕЧКОВАЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ

атаксия мозжечковая наследственная (ataxia cerebellaris hereditaria) — см. Пьера Мари наследственная мозжечковая атаксия.

АТАКСИЯ МОЗЖЕЧКОВАЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ ВРОЖДЕННАЯ

Проявляется задержкой развития двигательных функций ребенка (в 6 месяцев не может сидеть, поздно начинает ходить, при этом походка атактическая), а также речи (длительным сохранением дизартрии), иногда отставанием психического развития. Нередко уменьшение размеров головы, на КТ – уменьшены полушария мозжечка. Годам к 10 обычно наступает спонтанная частичная, а иногда и полная компенсация, которая, однако, может нарушаться под влиянием вредных экзогенных воздействий. Описаны и прогредиентные формы заболевания.... смотреть

АТАКСИЯ МОЗЖЕЧКОВАЯ ОСТРАЯ

(а. cerebellaris acuta; син.: Вестфаля-Лейдена острая мозжечковая атаксия, Лейдена-Вестфаля острая атаксия) преходящая А. м., возникающая на высоте развития острого инфекционного заболевания н интоксикации или вслед за ними.... смотреть

АТАКСИЯ МОЗЖЕЧКОВАЯ ОСТРАЯ ЛЕЙДЕНА–ВЕСТФАЛЯ

Мозжечковая стато-кинетическая атаксия, возникающая остро или подостро. Рассматривается как хорошо очерченный симптомокомплекс, являющийся параинфекционным осложнением. Возникает чаще у детей через 1–2 недели после перенесенной общей инфекции (грипп, сыпной тиф, сельмонеллез, малярия и др.). Характерны грубая статическая и динамическая атаксия (см.), интенционное дрожание (см.), гиперметрия (см.), асинергии (см.), нистагм (см.), скандированная речь (см.), снижение мышечного тонуса. В ликворе – лимфоцитарный плеоцитоз, умеренное повышение белка. На КТ и МРТ патологии не выявляется. Течение доброкачественное. В большинстве случаев через несколько недель или месяцев – полное выздоровление, иногда – резидуальные расстройства в виде легкой мозжечковой недостаточности. Описал в 1869 г. немецкий врач Е. Leiden (1832–1910), а в 1872 г. его соотечественник А. Westphal (1863–1941).... смотреть

АТАКСИЯ МОЗЖЕЧКОВАЯ С ГИПОГОНАДИЗМОМ

(син. Шихена синдром)наследственная болезнь, характеризующаяся мозжечковой атаксией и недоразвитием половых желез; наследуется по аутосомно-рецессивном... смотреть

АТАКСИЯ МОЗЖЕЧКОВАЯ С ГИПОГОНАДИЗМОМ

(син. Шихена синдром) наследственная болезнь, характеризующаяся мозжечковой атаксией и недоразвитием половых желез; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.... смотреть

АТАКСИЯ МОЗЖЕЧКОВАЯ С ГИПОГОНАДИЗМОМ

атаксия мозжечковая с гипогонадизмом (син. Шихена синдром) — наследственная болезнь, характеризующаяся мозжечковой атаксией и недоразвитием половых желез; наследуется по аутосомно-рецессивному типу. <br><br><br>... смотреть

T: 102