Смотреть больше слов в «Большой энциклопедии по психиатрии»
Симптомокомплекс, вызванный поражением мозжечка и связанных с ним структур. Он включает нарушение равновесия и ходьбы (статолокомоторная атаксия), дисметрию и дискоординацию в конечностях, интенционное дрожание, скандированную речь, нистагм. Возникает вследствие поражения червя, полушарий и ножек мозжечка. Может наблюдаться при опухолях мозжечка, рассеянном склерозе, инфекционно-аллергических, токсических и сосудистых заболеваний, а также при некоторых наследственных процессах, прежде всего болезнях Фридрейха (см.), Пьера Мари (см.), оливопонтоцеребеллярной дегенерации (см.). Поражение червя мозжечка сопровождается утратой физиологических синергий, обеспечивающих стабилизацию центра тяжести, что ведет к «туловищной», статической атаксии на фоне диффузной гипотонии мышц. При этом больному трудно находиться в фиксированном вертикальном положении, в частности в позе Ромберга (см.), он падает вперед или назад, что связывается с поражением, соответственно, передней или задней части червя, при ходьбе широко расставляет ноги, проявляет осторожность, шаги при этом разной длины, отклоняется в стороны (мозжечковая походка, см.). При поражениях полушарий мозжечка гипотония мышц и расстройства координации движений (динамическая атаксия) проявляются преимущественно на стороне патологического очага. Движения чаще становятся чрезмерно размашистыми (гиперметрия, см.), сопровождаются интенционным тремором (см.), выявляется адиадохокинез (см.), речь изменена по типу мозжечковой дизартрии (см.), меняется почерк (мегалография, см.). Обычно отмечается горизонтальный нистагм. Глубокая чувствительность при этом не нарушена. Зрительный контроль не оказывает значительного влияния на координацию движений.... смотреть
нарушение координации движений, обусловленное поражением мозжечка и его корково-подкорковых связей; клинически проявляется нарушением статики и локомоции; характерными признаками А. м. являются асинергия, которая определяет нарушения походки, расстройство синхронности и соразмерности движений рук, скандированность речи, тремор, нистагм, а также изменение тонуса мышц дистония и атония... смотреть
(a. cerebellaris) А. при поражении мозжечка и (или) его афферентных и эфферентных проводящих путей; проявляется в форме динамической или статической А.... смотреть
(ataxia cerebellaris hereditaria)см. Пьера Мари наследственная мозжечковая атаксия.
(ataxia cerebellaris hereditaria) см. Пьера Мари наследственная мозжечковая атаксия.
атаксия мозжечковая наследственная (ataxia cerebellaris hereditaria) — см. Пьера Мари наследственная мозжечковая атаксия.
Проявляется задержкой развития двигательных функций ребенка (в 6 месяцев не может сидеть, поздно начинает ходить, при этом походка атактическая), а также речи (длительным сохранением дизартрии), иногда отставанием психического развития. Нередко уменьшение размеров головы, на КТ – уменьшены полушария мозжечка. Годам к 10 обычно наступает спонтанная частичная, а иногда и полная компенсация, которая, однако, может нарушаться под влиянием вредных экзогенных воздействий. Описаны и прогредиентные формы заболевания.... смотреть
(а. cerebellaris acuta; син.: Вестфаля-Лейдена острая мозжечковая атаксия, Лейдена-Вестфаля острая атаксия) преходящая А. м., возникающая на высоте развития острого инфекционного заболевания н интоксикации или вслед за ними.... смотреть
Мозжечковая стато-кинетическая атаксия, возникающая остро или подостро. Рассматривается как хорошо очерченный симптомокомплекс, являющийся параинфекционным осложнением. Возникает чаще у детей через 1–2 недели после перенесенной общей инфекции (грипп, сыпной тиф, сельмонеллез, малярия и др.). Характерны грубая статическая и динамическая атаксия (см.), интенционное дрожание (см.), гиперметрия (см.), асинергии (см.), нистагм (см.), скандированная речь (см.), снижение мышечного тонуса. В ликворе – лимфоцитарный плеоцитоз, умеренное повышение белка. На КТ и МРТ патологии не выявляется. Течение доброкачественное. В большинстве случаев через несколько недель или месяцев – полное выздоровление, иногда – резидуальные расстройства в виде легкой мозжечковой недостаточности. Описал в 1869 г. немецкий врач Е. Leiden (1832–1910), а в 1872 г. его соотечественник А. Westphal (1863–1941).... смотреть
(син. Шихена синдром)наследственная болезнь, характеризующаяся мозжечковой атаксией и недоразвитием половых желез; наследуется по аутосомно-рецессивном... смотреть
(син. Шихена синдром) наследственная болезнь, характеризующаяся мозжечковой атаксией и недоразвитием половых желез; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.... смотреть
атаксия мозжечковая с гипогонадизмом (син. Шихена синдром) — наследственная болезнь, характеризующаяся мозжечковой атаксией и недоразвитием половых желез; наследуется по аутосомно-рецессивному типу. <br><br><br>... смотреть