СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА

(Bournevill, 1880) – генетическая патология с аутосомно-доминантным типом наследования, выражается системной патологией органов преимущественно эктодермального происхождения. Заболевание начинается обычно в молодом возрасте с появления эпилептических припадков. Течение прогрессирующее, неблагоприятное для здоровья и жизни. Симптомокомплекс расстройства образуют следующие основные признаки: 1. прогрессирующее слабоумие с кататоническими, шизофреноподобными симптомами; 2. спастические параличи конечностей; 3. врождённые опухоли сетчатки с атрофией зрительного нерва, застойными дисками зрительных нервов и явлениями хориоидита; 4. опухоли внутренних органов (почек, сердечной мышцы и др.); 5. часто бывают аденомы сальных желёз. Лечение симптоматическое, эффективных методов профилактики заболевания ныне не существует. Синонимы: Нейрокожный синдром, Диффузный нейроспонгиобластоз, Центральный ограниченный спонгиобластоз, Синдром Бурневилля.

Смотреть больше слов в «Большой энциклопедии по психиатрии»

СКЛОННОСТЬ →← СКЛЕРОЗ ЛОБАРНЫЙ

Смотреть что такое СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА в других словарях:

СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА

(Bournevill D.-M., 1880) Доминантно-наследственное заболевание. Начинается чаще всего в молодости эпилептиформными припадками. Характерны прогрессирующее слабоумие, спастические параличи, врожденные опухоли сетчатки с атрофией зрительного нерва, застойным диском и явлениями хориоидита, опухоли внутренних органов (почек, сердечной мышцы), часто – аденомы сальных желез. Проявление системной патологии эктодермы. Течение прогрессирующее, неблагоприятное. Психопатологически – сочетание интеллектуального дефекта с кататоническими шизофреноподобными симптомами (Kritchley, Earl, 1932; Zlotow M., Kleiner S., 1965). Син.: нейрокожный синдром, диффузный нейроспонгиобластоз, центральный ограниченный спонгиобластоз, синдром Бурневиля.... смотреть

СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА

(Bournevill D.-M., 1880) Доминантно-наследственное заболевание. Начинается чаще всего в молодости эпилептиформными припадками. Характерны прогрессирующее слабоумие, спастические параличи, врожденные опухоли сетчатки с атрофией зрительного нерва, застойным диском и явлениями хориоидита, опухоли внутренних органов (почек, сердечной мышцы), часто – аденомы сальных желез. Проявление системной патологии эктодермы. Течение прогрессирующее, неблагоприятное. Психопатологически – сочетание интеллектуального дефекта с кататоническими шизофреноподобными симптомами (Kritchley, Earl, 1932; Zlotow M., Kleiner S., 1965). Син.: нейрокожный синдром, диффузный нейроспонгиобластоз, центральный ограниченный спонгиобластоз, синдром Бурневиля.... смотреть

T: 233