ПИКА БОЛЕЗНЬ

(Pick, 1892) – пресенильная деменция, вероятно, наследственной природы (предполагается аутосомно-доминантный тип генетической трансмиссии с поздней пенетрантностью анормального гена), характеризующаяся атрофией головного мозга и в первую очередь лобных его отделов, в несколько меньшей степени также височных и теменных областей мозговой коры. На долю болезни Пика приходится от 0,4 до 4% всех случаев деменции у пожилых пациентов. Разброс приведённых показателей отражает, скорее, различия в диагностической практике, нежели истинный удельный вес болезни Пика в структуре деменции пресенильного возраста. Распространённость болезни у лиц старше 60 лет составляет около 0,1%, у женщин она встречается несколько чаще, чем у мужчин (в соотношении 1,7:1 соответственно). Обычно заболевание начинается в возрасте пациентов между 60 и 70 годами. В начальной стадии течения заболеванию свойственны психопатоподобные изменения личности, появление признаков псевдопаралитического синдрома (указание на атрофию базальных отделов лобных долей) либо нарастающих аспонтанности и апатии (свидетельство в пользу атрофии конвекситатных, то есть выпуклых поверхностей лобных долей). Иногда в дебюте болезни на первый план выступают астения, астено-депрессивное состояние, снижение памяти, динамическая афазия или психотические нарушения с бредовыми идеями преследования, ревности либо ущерба. Возникающие в это время нарушения поведения могут требовать недобровольной госпитализации пациентов. Спустя 1-2 года от начала болезни обнаруживается прогрессирующее слабоумие с такими нарушениями речи, как эхолалия, парафазии и др. Обычно наблюдается и другая очаговая симптоматика, характер которой зависит от локализации и степени вовлечённости в атрофический процесс височных долей мозга. Височные очаговые симптомы представляют: сенсорная афазия, агнозия и апраксия (эти нарушения аналогичны таковым при болезни Альцгеймера). Относительно менее выражены симптомы атрофии теменной коры, такие, как аграфия, алексия, акалькулия и апраксия. Весьма характерны стоячие обороты речи: палилалия или симптом граммофонной пластинки Майер-Гросса и палинергия (многократное повторение какого-то движения, действия или персевераторная апраксия Пика). Наблюдаются, кроме того, приступы внезапного расслабления мышц без полного выключения сознания, амиостатический синдром, экстрапирамидные гиперкинезы, редко спастические гемипарезы. Появление эпилептических припадков указывает, скорее, на болезнь Альцгеймера. В исходной стадии болезни развивается физический и психический маразм. Гистопатологически обнаруживаются атрофия нейронов, разрастание нейроглии. Сенильные бляшки и альцгеймеровское перерождение нейрофибрилл обычно отсутствуют. Средняя продолжительность жизни пациентов с начала заболевания не превышает 10 лет. Лечение симптоматическое, методов эффективной профилактики болезни Пика ныне не существует.